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ロキタンスキー症候群を
知らされた女の子へ!

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門の前の女性

目次

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VOICES

Image by Sasha  Freemind

「彼氏やパートナー、家族や友達になんて言ったらいいですか?」

水彩画
庭にたたずむ女性
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ロキタンスキー症候群のみなさん

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ロキタンスキー症候群の女性の

ライフストーリーズ

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ボストンこども病院

ロキタンスキー症候群 ALL GUIDE

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5,000人に1人。それが私…。

10代の皆さんへ。基本的な情報。

 みなさんは、ロキタンスキー症候群(MRKH:メイヤー・ロキタンスキー・クスター・ハウザー症候群)だということを知ったばかりかもしれません。「なぜ、こんなに長い名前なの?」思った人もいるでしょう。この長い名前は、病気を発見したお医者さん全員の名前から名付けられました(訳者注:日本では名前を省略して「ロキタンスキー症候群」と呼ばれています)。ロキタンスキー症候群(MRKH)であることを知り、戸惑ったり、怖くなったり,悲しくなったりするのは当然です。なかには、初潮が来ない理由がわかって安心したという人もいるかもしれないですね。みなさんだけでなく親御さんもいろいろたくさんの疑問を持っているかもしれません。このガイドがそのような疑問や不安に答える手助けになれば幸いです。また、親御さんのためのガイドも用意しています。

 

ロキタンスキー症候群(MRKH)ってなんですか?

 

 ロキタンスキー症候群(MRKH)は、女性の生殖器の先天的疾患です。「先天的」とは、生まれつきという意味です。女の子の約5,000人に1人がこの疾患を持っています。ロキタンスキー症候群(MRKH)は、いくつか特有の症状をもつ「症候群」です。

 原因はまだわかっていませんが、胎児は子宮の中にいるときにいろいろな臓器や器官が発達していくことはわかっています。その器官の一つが生殖器系です。女の子の生殖器には子宮、腟、卵管、卵巣などがあります。生殖器系は「胎児期」(赤ちゃんがお母さんの子宮の中にいる期間)の最初の数カ月間に形成されます。ロキタンスキー症候群(MRKH)の場合も生殖器系は育ち始めたのですが、子宮や腟が完全には発達しなかったのです。

 

ロキタンスキー症候群(MRKH)の女性の特徴は…

  • 正常な卵巣と卵管が存在します

  • 子宮は存在しないか小さい場合が多い 

  • 腟は一般よりも短くて狭いか、もしくは存在しない

  • 腎臓が2つではなく、1つという場合もある

  • 約3%に、軽度の聴覚障害があらわれることがある

  • 一部の人は脊柱側湾症(脊柱が曲がっている)のような,脊椎の障害を持もっている人もいる

 

 ロキタンスキー症候群(MRKH)は、腟の外側には何の影響も与えないため,外陰部(クリトリス、尿道、陰唇、腟口、処女膜、肛門)は他の女性と同じです。

ロキタンスキー症候群(MRKH)が判明するのはいつですか?

 

 ロキタンスキー症候群(MRKH)の多くは、15-18歳ごろに判明します。初潮がないことで、医療機関を受診するケースが多いからです。これより早く、もしくはもっと後に判明する場合もあります。

診察ってどんなことをするんですか?

 

 お医者さんは最初に「思春期になって、体の変化に気づいたのはいつですか?」と質問するかもしれません。次に、みなさんの外陰部を診察し、腟の長さを確認することもあります。この場合,細い綿棒や手袋をした小指で、腟の深さを確認するといった方法がとられます。ロキタンスキー症候群(MRKH)の可能性が疑われた場合は、超音波検査やMRI検査(磁気共鳴画像法)が行われます。この検査には痛みはなく、X線検査に似ています。

 

 その後、一般的にはロキタンスキー症候群(MRKH)の患者さんの診察の経験があり、女性のリプロダクティブヘルス(性と生殖に関する健康)に関する知識がある、専門の小児科医や婦人科医が紹介されます。

腹部超音波検査や骨盤MRI検査でどのようなことがわかりますか?

 

 腹部超音波検査は、子宮の状態を確認する場合に行われる最初の検査です。この検査では、卵巣が2つ、腎臓が2つあることも確認することができます。非常に小さな子宮が見つかるという場合もあります。この小さな子宮は、「子宮角」または「痕跡(こんせき)子宮」と呼ばれています。女性器官をより詳しく診察するために、骨盤MRI検査を受ける場合もあります。

お医者さん以外に、私がロキタンスキー症候群(MRKH)だとわかりますか?

 

 周りの人たちに自分がロキタンスキー症候群(MRKH)だと知られるのではないかと心配する人がいるでしょう。ですが答えは「ノー」です。みなさんと婦人科のお医者さん以外は、みなさんの腟が生まれたとき完全ではなかったことに誰も気づきません。ダイレーター(拡張器)や手術による治療を受けた後は、みなさんの性的パートナーも何の違いも感じないでしょう。

子どもは持てますか?

 

 腟が発達していなくても子宮が一般的な大きさであれば、妊娠、出産の可能性はあります。子宮がない、もしくは子宮が小さい場合は、妊娠することができません。ですが、みなさんには卵巣があり、その卵巣は卵子を作ることができるので、その卵子のひとつにパートナーやドナーの精子が受精することができます。また、身寄りのない子どもを自分の子どもとして授かる養子縁組という選択肢もあります。

 

代理出産:姉妹や友人の女性、その他には同意した女性に、妊娠キャリアになってもらう方法です。妊娠キャリアとは、あるカップルのために代理に妊娠することに同意した女性です。みなさんの卵子とみなさんのパートナーの精子を使うので、みなさんがこの子どもの生物学的な実の親ということになります。(iii)

 

子宮移植:子宮移植は、2014年にスウェーデンで初めて行われた、高度な技術を要する手術です。

まず、臨床試験を行っている医療機関を特定し、プログラム参加申請をする必要があります。

 

  1. 次に行うのがIVF(体外受精)です。IVFとは、医療機関で卵子と精子を採取して体外で受精させることです。その後、受精卵(胚)は,移植子宮に使われるまで凍結保存しておきます。(IVFは代理出産でも行われます) 

  2. 適合する子宮を提供してくれるドナー(第三者もしくは亡くなった方)を特定します。

  3. ドナーから提供された子宮をレシピエント(子宮移植を受ける人)に移植手術したのち、1年間待ちます。

  4. レシピエントが移植された子宮を保持している期間は、移植臓器に対する拒絶反応を抑制する免疫抑制剤の投与が必要になります。

  5. その後,受精卵(胚)を移植された子宮に戻しますiiiiv

  6. 何の問題も起こらず,健康な妊娠が実現すれば、帝王切開で出産します。

 

 子宮移植は「一時的」なものです。出産後、レシピエントは第2子のために子宮を体の中に置いておくという選択肢もあります。その後、移植された子宮は摘出されます。

 

 スウェーデンではこれまでに、子宮移植を受けた女性から16人の赤ちゃんが誕生しています。v 米国では2016年2月に初の子宮移植が行われ、2017年にはテキサス州ダラスのベイラー大学医療センターで子宮移植による出産が成功しました。また最近では、米国で死亡した人のドナーからの移植後、出産に成功した例もあります。

 

 現在のところ、原発性の子宮性不妊症(AUI)viの女性に対する子宮移植手術は実験的な段階です。すべてのリスクが解明されているわけではありません。ですが、この手術は他の方法では妊娠することができない女性に希望を与えるものです。

 

 科学は常に進化しており、生殖医療の選択肢は日々改善されています。みなさんが子どもを持つ準備が整う頃には、より多くの選択肢が用意されているかもしれません。

i 訳者注:2022年2月現在、代理出産は日本では法的に認められていません。

 

ii 久具宏司:「代理懐胎と倫理」,医の倫理の基礎知識 2018 年版

https://www.google.com/search?q=%E4%BB%A3%E7%90%86%E6%87%90%E8%83%8E%E3%81%A8%E5%80%AB%E7%90%86&rlz=1C1GCEJ_enSG851JP851&oq=%E4%BB%A3%E7%90%86%E6%87%90%E8%83%8E%E3%81%A8%E5%80%AB%E7%90%86&aqs=chrome..69i57j0i546l3.676j0j15&sourceid=chrome&ie=UTF-8

 

iii 木須伊織:総説 子宮移植の現状と展望, Organ Biology VOL.25 NO.1 2018

https://www.jstage.jst.go.jp/article/organbio/25/1/25_35/_pdf/-char/ja

 

iv 児玉正幸:本邦の子宮移植の現状と倫理的課題の考察, 『人間と医療』第9号(2019年)https://itetsu.jp/kyushu/wp-content/uploads/2020/12/JoHiM09_01.pdf

 

v ⽇本医学会⼦宮移植倫理に関する検討委員会 報告書, 2021年7⽉14⽇:2021年3⽉時点の木須らによるまとめ 4) では、16 カ国 の 19 施設から 85 例の実施例が報告され、妊娠が確認できたのは 70 例、出産にまで⾄ったのは 40 例である。40 例の出産中、⽶国(3 施設合計)が 17 例、スウェーデンが 11 例、チェコが 3 例、ドイツが 2 例、中国、ブラジル、セルビア、インド、トルコ、レバノン、フランスが各 1 例である。85 例中 63 例が⽣体ドナーからの⼦宮提供であり、そのうち28 ⼈のレシピエントが児32⼈を出産している。脳死体からの移植は22 例で、そのうち 8 ⼈のレシピ3エントが児8⼈を出産している。出⽣した児(調査時点で最年⻑ 6 才 6 ヶ⽉)について、奇形や発育遅滞の報告はこれまでにない。

https://jams.med.or.jp/news/059_2.pdf

 

vi 子宮性不妊(uterine factor infertility, UFI)、Absolute uterine factor infertility (AUFI) (Bruno, 2018)やAbsolute uterine infertility (AUI) (Testa 2017)とも表記される。

毎月、骨盤(お腹)が痛くなるのはなぜですか?

 

 一般的には,女性の中には、下腹部に違和感や痛みがあることで、毎月の排卵(生理)が分かる人がいます。ほとんどの場合、この軽い痛みは正常な排卵によるものなので、心配することはありません。

 ロキタンスキー症候群(MRKH)の女性の中には、「痕跡子宮」または「子宮角」と呼ばれる小さな子宮が残っている場合があります。このタイプの子宮は小さく、妊娠、出産はできませんが、月経血がお腹の中に漏れ出すと下腹部痛の原因になることがあります。婦人科医は、あなたに小さい子宮があるかどうか、それを摘出する必要があるかどうかを判断することができるでしょう。もしみなさんに腹痛がある場合は、医療チームに伝えることが重要です。

腟を作らないと性行為に問題がありますか?

 

 ダイレーターや手術で腟を作る前に腟内性交をすると、セックスは非常に苦痛である場合がほとんどです。腟が破れて出血する可能性もあります。腟内性交だけで腟を広げることは可能ですが、リスクを伴い、非常につらいものです。でも、カップルが性的に親密になるのに、必ずしも腟への挿入をしなければならないというわけではありません。誰かを好きになって、夜をともにしたいと思うようになることもあるでしょう。その時にロキタンスキー症候群(MRKH)であることで、挿入以外の性行為をすることが制限されることはありませんし、性的な満足を経験することが制限されることはありません。

将来、満足な性生活は送れますか?

 

 Yesです! 年齢や健康状態に関係なく、すべての女性が、さまざまな方法で性的な感覚や満足を経験していることを知ってください。自分が何に性的な満足を感じるか発見していくことは、生涯にわたる成長の過程と言えます。ですからロキタンスキー症候群(MRKH)の女性とそのパートナーは、自分たちの性生活で何が快適で満足を感じるか、いろいろと探求していくことをお勧めします。

今私は学校の寮に住んでいて、でルームメイトがいます。 ダイレーターを使うためにプライバシーを確保するにはどうすればいいですか?

 

 ダイレーターを使用するにはプライバシーが必要です。でも、同室の姉妹やルームメイトがいると、「ひとりにして」と言うのは難しいかもしれません。特にロキタンスキー症候群(MRKH)やその治療を秘密にしておきたい場合はなおさらでしょう。

 瞑想、勉強、お昼寝、祈りなど、ひとりで過ごす時間が必要な理由はたくさんあります。ルームメイトが授業などで、寮の部屋にいない時間をチェックして、ダイレーターのためのプライベートな時間がいつ取れるか見つけましょう。